2017-12-08
神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor,NET ),又稱類癌,為何要重視它們?因為在腸胃道腫瘤中,它們發生率僅次於大腸直腸癌。它們看似善類,其實有癌化的潛在力,一旦發現,最好予以根除。
Q1、什麼是神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor,NET )?
有內分泌功能的神經細胞(neuroendocrine cells),除了有神經的傳導功能,也會分泌荷爾蒙(例如,血清素)或類似荷爾蒙等活性物質,影響全身的功能運作。廣泛分佈在身體各器官內(見圖)。
神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor,NET ),就是這些神經細胞發生病變之後產生的腫瘤。最常見於腸胃道、胰臟、肺。
在更早之前,醫學界稱神經內分泌腫瘤為「類癌」。
Q2、為什麼會被稱為「類癌」(Carcinoid)?
癌症,相信民眾並不陌生。
醫學上對癌症的定義為:細胞分裂、生長快速,容易侵襲其它組織、轉移到其它器官。
而神經內分泌腫瘤最初之所以被稱為「類癌」,主因在於在細胞型態上,病理醫師無法由單純的病理切片判斷它是良性或惡性。由於生長緩慢,一般會潛伏很多年才會成形,而且腫瘤外表長相均勻,看起很溫和,似乎沒有侵襲性,完全表現出「類似癌又不完全是癌」的模樣。除非發生了遠端轉移,才會將其歸類為惡性腫瘤。
神經內分泌腫瘤具有癌化、惡性的傾向。
Q3、為何類癌很少被提起,似乎也沒有受到重視?
不是不重視,而是因為神經內分泌腫瘤在發展初期不是沒有症狀、就是出現非常普通的症狀(見下圖)。
不但民眾不會特別注意,到了醫院,通常也只會被當成一般內科疾病處理,除非這些看似普通的疾病久治不癒,才會被考慮可能是特定疾病引起的症狀而積極處理。
根據統計,從症狀發生到確診,往往需要5~7年時間,或者等到發現時已經發生轉移或出現癌症症狀,往往為時已晚。
Q4、類癌(Carcinoid)與癌症(Cancer,Malignant tumor)有什麼不同?
Q5、發現時神經內分泌腫瘤時該如何處置?
由於神經內分泌腫瘤並沒有典型症狀、盛行率不高,因此不易在第一次就診時就獲得正確診斷,根據統計,平均需5-7年才得到正確診斷。
然而美國、英國的統計顯示,神經內分泌瘤的發生率在過去30年逐漸增加,到2010年為止大約已增加了5倍以上的病例。歸類可能的原因:
1、因健康檢查的普及而早期發現。
2、醫學診斷工具進步,包含腸胃內視鏡、電腦斷層、磁震造影、分子生物病理診斷等。
3、因早期發現而接受手術案例增加。
由於仍不清楚神經內分泌腫瘤是如何發生(唯一確定的是”基因病變”,但不知道是什麼因素導致基因病變),因此也無法預防,由於有惡化的傾向,建議發現時及早切除。
Q6、神經內分泌腫瘤的治療方式
腫瘤分級
世界衛生組織(WHO)強調,所有的神經內分泌腫瘤都有惡化的潛在力,為避免模棱兩可,於是在2010年將神經內分泌腫瘤分成3等級:
第一級:分化良好神經內分泌腫瘤(neuro-endocrine tumor,grade 1,G1)
第二級:分化良好神經內分泌腫癌(neuro-endocrine tumor,grade 2,G2)
第三級:分化不良神經內分泌癌 (neuro-endocrine tumor,grade 3,G3)
治療方式
神經內分泌腫瘤病程進展緩慢,存活率高,若腫瘤尚未轉移且分化良好(G1),以局部根除治療為主;發生轉移則以藥物控制症狀為主。
依照生長與分化的程度,治療方式如下:
1、小於2公分且位置適當的G1腫瘤,可藉由內視鏡切除。
2、大於2公分、級數較高之神經內分泌腫瘤以手術切除。
3、太大無法手術或完整切除,可使用效型體抑素類似物(LAR),緩解已經出現的功能性症狀並延緩腫瘤惡化時間。
4、G3腫瘤惡性度高,分裂速度快,建議化學治療或標靶治療。
再次提醒,有近60%的病患是透過健康檢查才發現罹患神經內分泌腫瘤,因此,如果發現久治不癒的十大症狀,簡易的大腸鏡、胃鏡或腹部超音波將有助於早期發現早期治療。