賁門拒絕鬆口 – 食道賁門弛緩不能症(Achalasia )

2018-11-05

胃食道逆流與食道賁門弛緩不能症(Achalasia)兩者之間的差異，就賁門的生理功能而言，剛好相反，一個是賁門閉合有問題，一個是賁門打不開。

食道與胃的交接處稱為賁門，賁門大開或閉合不緊密會導致胃酸逆流(GERD)，而食道賁門弛緩不能症(Achalasia)剛好相反，賁門緊閉，打不開，導致吃下去的食物、喝下去的水「卡在下食道」，造成吞嚥不易、飯後嘔吐、食物逆流等症狀。

80歲的宋先生在40幾歲就已經發現吃飯時吞嚥有困難，因為還吞得下，就一直忍著沒有就醫檢查治療。大約在3年前，他發現吃飯的時候食物卡在胸口，吞不下去了，飯後不久食物就被吐出來。已經刻不容緩，直接到醫學中心檢查。醫師告訴他得了一種罕見疾病 – 食道賁門弛緩不能症(Achalasia)。於是接受肉毒桿菌注射以鬆弛賁門平滑肌，讓食物可以順利滑入胃內。3個月後，接受第二次注射，但也僅維持一個半月的時間。由於無法順利進食，長期營養不良，當他來診所看診時體重剩不到40公斤。我們評估之後，決定利用特殊支架將他的賁門撐開。到目前為止，這個物理治療成效良好，雖然每隔半年，還是得回診重新用支架撐開賁門，但比起其它的治療方式，支架治療更適合宋先生，目前體重已經朝60公斤邁進。

食道賁門弛緩不能症(Achalasia)，是怎麼回事？

在正常情況下，食物進入食道後，隨著食道這個輸送帶抵達末端的下食道括約肌，下食道括約肌(賁門)藉由神經反射作用→放鬆(打開)→食物順利進入胃→繼續進行下一階段消化步驟 (上圖左)。

「食道賁門弛緩不能症」是因為賁門括約肌無法放鬆，因此賁門保持在收緊狀態無法打開，食物難以通過，絕大部分的食物都被卡在下食道(上圖右)，會引致胸痛、反胃，最後導致嘔吐、食物逆流、吸入性肺炎等。因為進食之後造成的不舒服，久而久之，可能不想進食，若不治療，人體長期營養不良會一直消瘦下去。

賁門(下食道括約肌)發生了什麼事？

主因在於控制下食道括約肌(賁門)放鬆的神經細胞功能喪失(病變或退化)，無法釋放神經傳導物質指揮平滑肌放鬆，才會讓賁門持續維持在緊閉狀態(遲緩不能)。

導致神經病變或退化的原因不明。

誰可能患有食道賁門弛緩不能症？

根據統計，此疾病發生率約為1/10萬，任何年齡層都可能發生，以分布在30~50歲為最大宗，男女均等。

大部分的患者一開始是以漸進式的吞嚥困難為主要表現。因此，若有吞嚥困難伴隨營養不良、體重持續減輕、吸入性肺炎(可能被誤診為胃食道逆流)、精神性厭食症等都可能是此疾病的風險族群。

該如何診斷是否患有食道賁門弛緩不能症而不是其它疾病？

可藉由1. 食道X光攝影、2. 胃內視鏡合併括約肌張力檢測、3. 食道蠕動機能檢測或 4. 高解析食道測壓儀檢查診斷。

當臨床上懷疑患此疾病時，上消化道x光攝影檢查可作為第一線篩檢檢查。

胃內視鏡檢查可以排除是否為其它疾病(腫瘤等)所造成的阻塞，例如，食道癌(腫瘤阻塞)、查加斯病也會導致食道賁門弛緩不能症。

要如何治療？

不論哪一種治療方式，目的都在「開胃」─ 賁門放鬆打開，讓食物可以順利經由賁門進入胃內。所有的治療都在改善症狀，對神經病變並無法根治。

表格說明：

1、想要長久治療，內視鏡肌肉切開術(POEM)是最好的方式。若不適合內視鏡或外科手術者，可以考慮利用支架放置法。

2、支架並不是一直放置在賁門，通常放置1~2週就會移除，效果類似氣球擴張術，但效果更好、更安全。當再次狹窄時，可以重複放置支架。